Версия для печати

Всемирный день гемофилии

Всемирный день гемофилии

Свертываемость крови (гемостаз) — важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Гемофилия — редкое наспедственное заболевание,связанное с нарушением процесса свертывания крови. При заболевании возникают кровоизлияния в суставы. мышцы и внутренние органы, как самопроизвольные, так и в результате травмы или кирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы. даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой могут стать инвалидами.

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме Х. Различают 3 типа гемофилии (А, В, С). Гемофилия А, или классическая гемофилия, встречается в 80-85% случаев. Этот вид гемофилии возникает из-за отсутствия в крови глобулина (фактора VIII). Обычно гемофилией страдают мужчины, а женщины являются носительницами изменённого гена и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.


Симптомы:
Длительные кровотечения, начинающиеся сразу после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно.
Появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм.
Частые носовые кровотечения.


Профилактика:
Медицинская помощь больным гемофилией сводится к профилактике кровотечений.
Детей с гемофилией необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости квалифицированной стоматологической помощи.
Но больным детям не надо бояться занятий физкультурой и спортом.


Из истории

Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует. Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия «викторианская болезнь» и «царская болезнь».